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  牛海綿狀腦病(BSE,Bovine Spongiform Encephalopathy),俗稱狂牛病。

牛的腦部呈現海綿狀,因此稱之為「牛海綿狀腦病」,但因牛等家畜會出現嚴重的神經紊亂,一般稱之為「狂牛病」。這種稱呼是出自於歐洲的新聞媒體,使用方便,但很容易招致誤解,因此在科學上仍要求用「牛海綿狀腦病」(BSE)來通稱。

 
  病原體
 

病原體是宿主的腦內細胞膜蛋白質所凝集成稱為變性普里昂蛋白(Prion)的物質,中樞神經變性脫落引發的病稱之為普里昂病。根據宿主的不同,可區分為羊搔癢症(羊)、牛海綿狀腦病(牛)、變異型庫賈氏症(人)等等。到現在為止,普里昂病分為兩種:從外部侵入,然後在其週圍形成新的變性普里昂蛋白,稱之為傳染性普里昂病;控制神經細胞膜上的醣蛋白形成的基因出現缺陷,稱之為遺傳性普里昂病。不管是那種情況,形成的變性普里昂蛋白都可以透過消化道或接觸方式感染其他個體。

變性普里昂蛋白對消毒滅菌處理抵抗性強。消毒時,組織和可燃物質可以透過直接燃燒來處理, 器具消毒時,需先浸泡於1N氫氧化鈉(NaOH),後移出以水清洗,再置於重力置換高壓消毒鍋(gravity displacement autoclave) 在121℃下處理一小時,或多孔裝載高壓消毒鍋(porous load autoclave)134℃下一小時,清潔後送常規消毒。

 
  動物感染
 

除綿羊、山羊、牛、鹿、貓和貂以外,很多在動物園裡飼養的動物都有被感染的報導。其感染途經,除了母羊可以將病原體傳染給仔羊外,其它動物都透過飼料經口感染。絕大多數的染病動物都是食用英國產的飼料或是食用以其做為原料之飼料,由此推測飼料中若混入被感染過的牛、羊的神經組織加工物,都可能傳播疾病。

一旦感染變性普里昂蛋白後,就會使腦內神經細胞變性脫落,脫落蛋白質慢慢凝集成海綿狀,致使瘋狂,最後走向死亡。

 
  人體感染
  起初認為人不可能感染牛海綿狀腦病。但在1996∼97年間,相繼出現變異型庫賈氏病的報導,後來被證實是經口感染,所出現的症狀與動物的傳染性海綿狀腦病基本上相同。但是,家畜疾病的世界權威組織-世界動物衛生組織(OIE)-認為,除非人類有攝取到動動物的特殊風險部位(Specified Risk Material, SRM),否則不會被感染。特殊風險部位列舉如下:所有年齡牛隻的扁桃腺與迴腸末端。而腦、眼、脊髓神經、頭骨、脊柱若為取自三十個月齡以上牛隻者,亦為特殊風險物質,但若是三十個月月齡(含)以下,則非特殊風險物質。
 
  備註
  美國1988年設置專題工作組開始研討BSE的對策,於1989年禁止英國所有反芻動物、牛的精液、受精卵以及肉和骨粉的進口。在1996年發表如下聲明:
1、 1989年後從英國進口的活牛以及牛肉全部銷毀。
2、 1989年以前進口的用來繁殖的牛全部檢疫完畢。
3、 美國不存在曾感染BSE的牛,這意味著美國是BSE非污染國。之後於1997年,在禁止從歐洲國家進口反芻動物及大部分反芻動物製品的同時,FDA也禁止在反芻動物的飼料中添加哺乳動物蛋白質。
4、 1990年以來,每年聯邦政府、州政府和各研究機關共同實施BSE監測,且愈標準愈來愈嚴格。2003年後,美國農業部大幅加強BSE監測,不僅是有神經障礙的家畜,連可疑的家畜也全面進行檢查。美國農業部防疫檢疫局對健康家畜神經組織和腦組織進行抽樣檢查,其抽樣檢查樣本數有時甚至超過OIE標準的10倍之多。
 
 
 

  一般性問題
 
Q. 美國牛肉仍然安全嗎?
A. 是的。牛海綿狀腦病的感染媒介並沒有在我們所食用的牛肉中找到,它一般存在於牛隻的中樞神經系統組織中
,而這些組織在牛隻屠宰時便已經移除。美國農業部和食品藥物管理局採取了各種方法來保護消費者與動物健康、以及食品安全。即使在實驗性的研究中,科學家們將大量的狂牛病病原體注入牛隻的腦部中,還是沒有在可食用的牛肉中發現病原體的存在。而一般感染牛海綿狀腦病的牛隻接觸到病原的機率甚至都比在實驗室時還低。
 
Q. 美國曾經發現過俗稱狂牛病的牛海綿狀腦病嗎?
A. 是的。美國農業部在2003年12月23日宣布在華盛頓州發現一頭乳牛感染狂牛病。 DNA測試的結果證明染病的牛隻是一頭6歲半的乳牛,出生於加拿大,於2001年時進口到美國。
 
Q. 何謂牛海綿狀腦病(俗稱狂牛病)?
A. 牛海綿狀腦病是一種牛隻的神經變異疾病,科學家相信這種疾病是一種蛋白質的變異疾病,這種蛋白質英文為Prion,這種變異蛋白質會在中央神經系統組織中增生而將正常之神經細胞殺死。科學家目前並不瞭解這種變異形成的原因。有些科學家認為是不正常的蛋白質造成這項變異,但也有些科學家認為這可能是一種病毒的型態。雖然眾說紛云,大部分的科學家都同意這項疾病是腦部細胞中的不正常蛋白質之累積,導致細胞功能的改變,甚或是細胞的死亡。狂牛病的學名為牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy)。傳媒通常將此疾病稱為狂牛病。
 
Q. 美國的第一起牛海綿狀腦病案例是如何被檢測出來的?
A. 美國目前的監測系統建立目的原本是用來檢測牛海綿狀腦病是否存在於美國,而事實證明這項系統奏效了。2003年能發現到染病的乳牛,得歸功於這個監測系統。雖然這頭乳牛並沒有顯示任何中樞神經失調狀態,但卻不良於行,因此被認定為可能感染牛海綿狀腦病的高危險群。美國檢測牛海綿狀腦病的數量遠高於世界動物衛生組織(OIE)所建議的量。
 
Q. 牛海綿狀腦病的傳染途徑為何?
A. 牛海綿狀腦病並非由接觸傳染,它是經由消化系統所傳播。若牛隻食用了含有感染牛海綿狀腦病動物所製成的肉骨粉飼料,便可能會感染狂牛病。美國已於 1997 年立法禁止使用反芻動物之肉骨粉所製成的蛋白質添加劑來餵飼牛隻。
 
Q. 人類有可能得到牛海綿狀腦病嗎?
A.

英國的研究顯示狂牛病和一種叫做變異型庫賈氏症(vCJD)的人類疾病有關。研究顯示變異型庫賈氏症的形成原因可能是人類食用已受普里昂蛋白污染的中央神經組織所造成的。研究也顯示,感染狂牛病的牛隻僅在中樞神經系統組織如大腦、脊椎神經中發現變異媒介,但肌肉及其它部份則無。

到目前為止,所有的變異型庫賈氏症患者都有一種相同的特殊基因構造,使他們易得到此病。將近有40%的人類有此基因構造。科學家正在研究瞭解基因在此疾病中所扮演的角色。

 
Q. 牛海綿狀腦病(BSE)、散發型庫賈氏症(sporadic CJD)及變異型庫賈氏症(vCJD)有何不同?
A.

牛海綿狀腦病(BSE)、散發型庫賈氏症(sporadic CJD)、及變異型庫賈氏症(vCJD)都是屬於傳染性海綿狀腦病(TSE)的一種,它是一種罕見的腦部疾病,這種疾病大部分發生在動物身上,但也有少數人類感染此病。這幾種疾病都和腦部中不正常的變異蛋白質之累積有關。

牛海綿狀腦病(BSE)是發生在牛隻身上的疾病,而散發型庫賈氏症(sporadic CJD)及變異型庫賈氏症(vCJD)是發生在人類的疾病,它們各有其獨特的臨床病理特徵。

第一起散發型庫賈氏症(sporadic CJD)確認病例是在1920年,平均來說,這種疾病的發生機率為百萬分之一。

而變異型庫賈氏症最早於1996年時在英國發現,截至2010年3月為止,已知的確認和可能病例共有216個。美國並沒有任何此疾病的本土案例。目前對變異型庫賈氏症的感染途徑、及其潛伏期等所知並不多。美國已經採取了許多重大的決策來防止此疾病的散佈。

  美國的食物安全系統
 
Q. 美國政府採取何種防衛措施來確保美國牛肉供應的食品安全無虞?
A. 消費者可以繼續對美國牛肉的衛生安全保持信心,因為:
科學研究顯示牛海綿狀腦病的媒介並不存在於肌肉部位和牛奶中。它存在於牛隻的中樞神經系統組織,例如牛腦和脊椎神經。而乳牛的中樞神經系統組織並未進入人類之食物供應系統中。
1990年時,美國成為第一個境內未曾發生過牛海綿狀腦病病例,卻積極檢測此疾病的國家。美國的牛海綿狀腦病監測系統中規定,若牛隻有神經系統異常的徵兆,必須要測試其是否染病,並禁止其成為人類的食物。
一般而言,牛海綿狀腦病發生在年紀較大,通常為30個月以上的牛隻。美國目前屠宰的絕大多數牛隻都在24個月以下,比較不可能感染牛海綿狀腦病。
科學家認為牛海綿狀腦病是經由飼料所感染,所以在1997年時,美國便立法禁止使用反芻動物之肉骨粉來餵飼牛隻。美國是第一個沒有出現牛海綿狀腦病病例卻執行此禁令的國家。
美國的牛海綿狀腦病監測系統是有效的。那頭被認定有問題的乳牛很快的就被確認,並馬上追蹤到其來源地並採取隔離措施,而產自該乳牛的產品也馬上被確認並追查其去向。2001年哈佛大學危機評估中心的報告指出,美國政府和產業界所採取的措施可以使美國在牛海綿狀腦病傳入時立即杜絕其疫情的擴散。
 
Q. 美國有採取任何的預防措施來保護牛肉供應安全嗎?
A. 是的。2003年12月30日,美國農業部宣布了額外的措施來保障美國牛肉的食品安全。美國農業部採取許多措施,包括:
•美國農業部禁止所有無法正常站立的牛隻屠宰供食用。
•任何接受牛海綿狀腦病測試的牛隻,在其測試結果尚未出爐前,禁止供人類食用。
•禁止30個月以上之牛隻的特殊風險物質(SRM)供人類食用
 
Q. 為什麼美國不像其他國家一樣對每一頭牛隻進行牛海綿狀腦病檢驗?
A. 自1980年後期以來,美國農業部便有一個牛海綿狀腦病是否可能發生在美國的探討計畫。美國所檢測的數量遠超過國際上對風險較低之國家所建議的檢測量。部分歐洲國家和日本進行了相當嚴謹的檢測計畫,是因為他們都面臨了牛海綿狀腦病成為動物流行傳染病的危機。和美國不同的是,這些國家並沒有採取適當的預防措施
,且在2000年底時才開始採取正式的牛海綿狀腦病監測計畫。再者,美國的監測系統是設計用來檢測牛海綿狀腦病的發生,即便其發生在牛隻當中的機率可能僅為百萬分之一。美國農業部更將美國分成八個區域,每個區域相當於一個國家,並在每一個區域採取超過國際要求的水準來執行檢測工作。
  有機牛肉
 
Q. 有機牛肉會比一般牛肉來的安全嗎?
A. 不會。科學上的證據並未顯示有機牛肉比一般牛肉來的安全。
研究顯示牛海綿狀腦病並未在牛肉或牛奶中檢測出來,所以,所有的美國牛肉不論是有機或者是一般都是安全且合乎衛生標準。況且,既然牛海綿狀腦病是經由飼料污染而散佈的,美國食品藥物管理局於1997年所執行的飼料禁令即同時保護了有機牛肉和一般牛肉的供應安全。
根據美國農業部的研究,有機食品並未較一般食品安全或更有營養價值。有機食物和一般食品的不同處是在於其生長、處理、和加工方式。不管是什麼種類的牛肉,牛肉是所有食物產品中,檢驗方式最條理化與嚴格的。這個結論和美國飲食學會(American Dietetic Association)和美國科學和健康委員會(American Council on Science and Health)的觀點是相同的。

消費者可選擇的牛肉種類有很多,包括一般牛肉、有機牛肉、草飼牛肉、和自然牛肉等。這些產品是銷售上的區別,而非營養或健康上的不同。

 
 
  美國境內狂牛病相關措施報告
  美國農業部“境外動物與家禽疾病諮詢委員會”下所設立之“美國發生狂牛病案例處理措施”評估小組,於2004年1月22至24日於華盛頓召開會議 … 全文(檔案格式為pdf)
 
  回應美國因應狂牛病所採取之相關措施的報告
  評估小組委員會隸屬於農業部長之境外動物及家禽疾病顧問委員會,已於 2004年2月4日提交了他們的評估報告 …全文(檔案格式為pdf)
 
 
牛海綿狀腦病資訊網
美國農業部外貿農業處-BSE病例發展及因應對策
美國農業部動植物防疫檢疫局-防疫與檢疫資訊
美國在台協會-「美國牛肉與台灣市場」相關說明
美國專家與美國政府針對台灣常見的進口美國牛肉問題之回應(PDF)
美國疾病管制局-牛海綿狀腦病資訊網
美國疾病管制局-變異型庫賈氏症資訊網